Hội phẫu thuật nhi Việt Nam

  • Giới thiệu

  • Tin tức

DANH SÁCH BAN CHẤP HÀNH NHIỆM KỲ II HỘI PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM (2012 – 2017)

  DANH SÁCH BAN CHẤP HÀNH NHIỆM KỲ II HỘI PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM (2012 – 2017)                                                        ...
13 January 2015 Đọc thêm...
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM LẦN THỨ 9 NĂM 2014

HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM LẦN THỨ 9 NĂM 2014

Ngày 12/12/2014 tại Bệnh viện Đa khoa quốc tế VinMec đã diễn ra Hội nghị phẫu thuật Nhi Việt Nam lần thứ 9 với sự tham gia của các giáo sư, tiến sư đầu ngành...
30 December 2014 Đọc thêm...
Bảng quảng cáo

DỊ DẠNG SINH DỤC NỮ VÀ NHỮNG THƯƠNG TỔN LÀNH TÍNH Ở BỘ PHẬN SINH DỤC TRẺ EM NỮ

Email In PDF.
DỊ DẠNG SINH DỤC NỮ VÀ NHỮNG THƯƠNG TỔN LÀNH TÍNH Ở BỘ PHẬN SINH DỤC TRẺ EM NỮ
PGS.TS.BS.LÊ TẤN SƠN
KHOA NIỆU BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2
BỘ MÔN NGOẠI NHI-ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HCM
A.                DỊ DẠNG SINH DỤC NỮ                                                                                       
I.                   PHÔI THAI HỌC
Ống Muller có từ tuần thứ 6, cực đầu của 2 ống muller rỗng hóa tạo ra vòi trứng, cực đuôi di chuyển ra trước và vào trong so với 2 ống wolff rồi dính nhau ở đường giữa gọi là ống             âm đạo        tử cung        ( uterovaginal canal)   về   sau   tạo thành   tử cung     và 2/3 trên âm đạo. Nơi đầu xa của uterovaginal canal tiếp xúc với xoang niệu sinh dục gọi là củ Muller (mullerian tubercle). Củ Muller tăng sinh biểu mô  tạo ra một cặp hành xoang âm đạo (sinovaginal bulb). Các tế bào trong  hành xoang âm đạo tăng sinh, dính lại để tạo ra phiến âm đạo (vaginal plate). Phiến âm đạo kéo dài ra từ giữa tháng thứ 3 và tháng thứ 5, sau đó rỗng hóa để thành 1/3 dưới âm đạo. Một màng nội bì (endoderm membrane) phân chia tạm thời âm đạo và xoang niệu sinh dục sẽ thoái hóa dần sau tháng thứ 5 nhưng di tích của nó vẫn tồn tại, đây là màng trinh. Màng trinh thủng trong thời kỳ chu sinh. Tiền đình hình thành do phần xa của xoang niệu sinh dục lộn ra ngoài.
II.                CÁC DỊ DẠNG:
1.                  MÀNG TRINH KHÔNG THỦNG
Dị dạng có xuất độ 1/1000 trẻ sinh ra. Biểu hiện thường gặp ở trẻ sơ sinh bệnh cảnh ứ nước, ứ chất nhầy âm đạo do kích thích estrogen của người mẹ lên biểu mô âm đạo. Trẻ có biểu hiện khối phồng ở âm hộ. Ứ dịch âm đạo có thể mất đi nếu dịch hấp thu sau khi estrogen giảm xuống. Tuy nhiên khi lượng dịch nhiều có thể gây tắc niệu quản, ứ nước thận, rối loạn hô hấp. Xẻ màng trinh là cách giải quyết đơn giản, hiệu quả. Tránh chọc hút vì có nguy cơ nhiễm trùng ngược dòng.
Biểu hiện lâm sàng ở tuổi dậy thì là đau bụng theo chu kỳ có khối u hạ vị. Thăm khám có khối phồng âm đạo do ứ máu kinh. Đôi khi có biểu hiện ứ nước thận. Nên có chẩn đoán hình ảnh với siêu âm và MRI để xác định chẩn đoán và kiểm tra xem có dị dạng tiết niệu đi kèm.
Điều trị: gây mê toàn thân, đặt thông tiểu. Đính 2 mối chỉ 2 bên để xẻ màng trinh chính xác. Có thể hình chữ thập hoặc khoét tròn màng trinh. Sau khi hút hết máu kinh, cắt bớt phần màng trinh dư thừa.
2.                  DỊ DẠNG ÂM ĐẠO
Có 3 loại:
-                      Do bất sản (agenesis) hoặc giảm sản (hypoplasia).
-                      Do kết nối dọc (Bất thường rỗng hóa do tiếp xúc không bình thường giữa hệ Muller và xoang niệu sinh dục).
-                      Do kết nối bên.
·                     DỊ DẠNG DO KẾT NỐI DỌC:
a.                   Vách ngăn âm đạo (transverse vaginal septum): do sai sót trong việc kết dính hoặc rỗng hóa của xoang niệu sinh dục và 2 ống Muller. Vị trí vách ngăn hoàn toàn có thể thấp (14%), giữa (40%) hoặc cao (46%). Vách ngăn thường mỏng hơn 1 cm.
-                      Chẩn đoán dựa vào MRI và siêu âm cho biết vị trí và độ dày của vách ngăn âm đạo. MRI có thể cho biết có hoặc không cổ tử cung.
-                      Điều trị: nếu bệnh nhân không đau nhiều do ứ kinh thì nên chờ đợi để lượng máu ứ nong tự nhiên vách âm đạo, lúc đó phẫu thuật thoát kinh sẽ dễ dàng hơn. Kỹ thuật đơn giản là xẻ vách ngăn (incision)  hoăc cắt vách ngăn (excision) và khâu niêm mạc phía trên và phía dưới vách ngăn với nhau. Nếu vách ngăn cao nên  kết hợp đường bụng và tầng sinh môn sẽ an toàn hơn. Hẹp âm đạo nơi vách ngăn đã được cắt là biến chứng hay gặp vì vậy nong sau mổ là cần thiết.
b.                  Teo âm đạo (vaginal atresia) Âm đạo thấp (lower vagina): Teo âm đạo do xoang niệu sinh dục không thể tạo nên phần xa âm đạo. Teo âm đạo khác với bất sản âm đạo (vaginal agenesis) và tinh hoàn nữ hóa (testicular feminization) là teo âm đạo cấu trúc ống Muller không bị ảnh hưởng. Vì thế tử cung, cổ tử cung và phần cao âm đạo bình thường.
-                      Lâm sàng: có thể thấy được vết lún nông dưới lỗ tiểu khi thăm khám. Thăm khám hậu môn sờ được âm đạo căng phồng giúp phân biệt với bất sản âm đạo và tinh hoàn nữ hóa.
-                      Chẩn đoán: MRI và siêu âm.
-                      Điều trị: lượng máu kinh ứ làm nong âm đạo giúp cho phẫu thuật dễ dàng hơn. Can thiệp ngã âm đạo bằng cách hạ âm đạo xuống tầng sinh môn hoặc kết hợp với ngã bụng.
c.                   Bất sản âm đạo (vaginal agenesis, mullerian aplasia):
Dị dạng gặp ở 1/5000 bé gái sinh ra còn sống, do thiếu đoạn gần (cao) của âm đạo. Thể hình nũ, NST 46XX, kích thích tố nữ hoàn toàn.
Nguyên nhân thông thường nhất của bất sản âm đạo (vaginal agenesis) là Mullerian aplasia (bất sản hệ Muller) còn có tên là hội chứng Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Dị dạng gây ra do cặp hành xoang âm đạo không phát triển và tạo thành phiến âm đạo. Ngược với teo âm đạo, dị dạng này thường  có màng trinh và một túi cùng âm đạo nhỏ do 2 thành phần này có nguồn gốc phôi thai xuất phát từ xoang niệu sinh dục.
Hầu hết bệnh nhân được phát hiện vì đi khám vô kinh sau tuổi dậy thì. Hội chứng MRKH là nguyên nhân vô kinh thứ nhì sau loạn sản tuyến sinh dục (gonadal dysgenesis).  Một số nhỏ bệnh nhân đau bụng theo chu kỳ do ứ kinh ở tử cung.
Hội chứng MRKH có dị dạng phối hợp như không có hoặc giảm sản cổ tử cung, tử cung, vòi trứng. Ngoài ra còn phối hợp với dị dạng hệ tiết niệu, xương, tai.
        ·                     DỊ DẠNG DO KẾT NỐI BÊN:
Hầu hết dị dạng kết nối bên không có triệu chứng, ngoại trừ tử cung đôi có tắc âm đạo một bên gây ra bệnh cảnh bế kinh một bên (unilateral hematocolpos) kèm theo bất sản thận cùng bên.
Dị dạng được giải thích là sự biệt hóa kém của ống Wolff làm trở ngại cho sự dính nhau ở đường giữa của 2 ống Muller là nguyên nhân gây bất sản thận kèm theo dị dạng sinh dục đôi. Ngoài ra một ống Muller bị lệch ra ngoài gây trở ngại cho tiếp xúc ở đường giữa bình thường với xoang niệu sinh dục và sự tiêu dần đi của củ Muller cùng bên từ đó tạo ra một nửa âm đạo bít.
Trong dị dạng sinh dục nữ, bế kinh một bên chiếm 5%.  Dị dạng bế kinh một bên kèm bất sản thận biểu hiện hầu như ở tuổi dậy thì, rất hiếm ở sơ sinh. Bệnh nhân có bệnh sử đau bụng kinh tăng dần theo mỗi kỳ kinh. Nguyên nhân do lượng máu kinh tăng dần trong tử cung bít. Khám lâm sàng thấy u hạ vị lệch qua một bên, ấn đau. Nếu là bên phải rất dễ nhầm lẫn với áp xe ruột thừa. Khám âm đạo có thể phát hiện phần âm đạo bít bị căng phồng lên. Siêu âm là phương tiện chẩn đoán đơn giản và chính xác ngoài MRI. Siêu âm phát hiện khối tụ dịch ở hạ vị có đi kèm bất sản thận cùng bên là chẩn đoán xác định.
Điều trị: nếu phát hiện khối phồng âm đạo bít có thể rạch thoát kinh ứ đọng qua ngả âm đạo. Thăm khám trực tràng thấy tử cung ứ kinh nằm cao phải can thiệp cắt tử cung bất thường qua ngả bụng.
THƯƠNG TỔN LÀNH TÍNH Ở BỘ PHẬN SINH DỤC TRẺ EM NỮ
I.                   SA NIÊM MẠC NIỆU ĐẠO (Urethral mucosa prolapse)
SNMNĐ là niêm mạc niệu đạo bị lộn ngược ra ngoài có hình dạng như chiếc nhẫn. Do có tình trạng ứ máu tĩnh mạch hồi lưu nên hay có kèm theo xuất huyết. SNMNĐ có thể hoàn toàn hay  bán phần, thực tế sa bán phần ít khi gặp.
Nguyên nhân chính xác chưa rõ. Có khả năng do thiếu cố định chắc giữa lớp cơ dọc bên trong và lớp cơ vòng và chéo bên ngoài, kèm theo tiền căn những lần tăng áp lực trong ổ bụng, khiếm khuyết oestrogen gây ra lỏng lẻo lớp cân quanh niệu đạo (periurethral fascia).
SNMNĐ gây chảy máu hay bị chẩn đoán lầm với nguyên nhân khác gây chảy máu âm đạo.
Khám thấy niêm mạc sa có hình tròn vòng quanh lỗ tiểu. Chẩn đoán chính xác bằng cách đặt thông tiểu sẽ thấy thông tiểu chạy ngay vào giữa phần niêm mạc có hình tròn bao quanh. Khi có tình trạng chảy máu thì niêm mạc sa có màu tím sẫm. Chảy máu là nguyên nhân chính người nhà đưa trẻ đi khám bệnh.
Trước đây bệnh hay gặp ở dân da đen, hiện bệnh cũng được báo cáo ở dân da trắng. Tuổi gặp 5-6 tuổi.
Điều trị cho những trường hợp nhẹ là cream kháng sinh, kem estrogen để giảm nhiễm trùng và phù nề nhằm giải quyết tình trạng sa. Kem estrogen bôi ngày 2-3 lần trong 2 tuần. Tuy nhiên khả năng tái phát cao. Vì vậy điều trị triệt để là cắt phân niêm mạc sa, khâu lại. Chỉ định ngoại khoa là tuyệt đối trong những trường hợp đã có xuất huyết, hoại tử khối niêm mạc sa.
II.                PARAURETHRAL CYST (NANG CẠNH NIỆU ĐẠO)
Nang cạnh niệu đạo bẩm sinh do nghẽn ống dẫn của tuyến Skene cạnh niệu đạo. Nang nằm ở mặt trong, bên niệu đạo xa và có thể làm lệch miệng sáo. Nang lớn gây ra tia nước tiểu biến dạng thành nhiều tia nhỏ và có thể làm lộn thành trước âm đạo lên trên. Nang có màu trắng, mềm, láng, có thể thấy được những mạch máu nhỏ. Thông thường nang được phát hiện sau sinh tự vỡ ra sau nhiều tháng. Có thể chọc hút hoặc rạch để thoát dịch nhầy. Thành nang là lớp tế bào chuyển tiếp (transitional epithelium)  hoặc stratified squamous epithelium.
III.             SA NANG NIỆU QUẢN LẠC CHỖ (Ureterocele)
Nang niệu quản là phần niêm mạc niệu quản trồi ra trong lòng bàng quang. Trên nang có một lỗ nhỏ để thoát nước tiểu từ niệu quản.
Nang niệu quản gặp trong niệu quản cực trên thận đôi 90%, thận đơn 10%.
Sa nang niệu quản chỉ gặp trong thận đôi và là báo hiệu của cực trên mất chức năng.
Siêu âm giúp chẩn đoán thận đôi có ứ nước cực trên và dãn niệu quản tương ứng.
IV.             NANG ỐNG GARTNER (Gartner duct cyst)
Ống Gartner là di tích phôi của Ống Wolff.
Biểu hiện lâm sàng là một nang trồi ra từ lòng âm đạo.
Dị dạng tiết niệu hay đi kèm do chồi niệu quản xuất phát từ Ống Wolff. Phát triển bất thường của Ống Wolff dẫn đến bất sản thận, thận teo nhỏ chức năng kém hoặc mất chức năng.
Chẩn đoán dựa vào nang trồi ra từ lòng âm đạo và siêu âm cho thấy bất thường hệ niệu cùng bên như đã nêu ra trên đây.
V.                DÍNH MÔI BÉ (Labial adhesion)
Thương tổn biểu hiện hai môi bé dính nhau ở đường giữa một phần hoặc gần như gần trọn chiều dài. Thường gặp ở lứa tuổi từ 3 tháng đến 6 tuổi. Không gặp ở tuổi sau dậy thì.
Tình huống phát hiện do nhân viên y tế, phụ huynh tình cờ phát hiện hoặc một số trường hợp do biểu hiện qua triệu chứng về tiết niệu như dòng nước tiểu bất thường, ướt quần sau khi tiểu do nước tiểu đọng lại âm đạo sau khi đi tiểu (vaginal reflux).
Điều trị: dính môi bé phát hiện tình cờ tự lành sau dậy thì nhờ oestrogen sẽ giúp tách dính tự nhiên. Tuy nhiên hầu hết là có can thiệp của thầy thuốc. Tách dính bằng tay và bôi kem có estrogen trong 1-2 tuần. Estrogen có thể gây phản ứng phụ như ngực lớn, kích thích tại chỗ nếu sử dụng kéo dài hơn vài tuần.
Tái phát có thể xảy ra sau tách dính. Vì vậy nên nhắc phụ huynh theo dõi cho bé khi tắm. Động tác tách hai môi lớn ra  xem cũng là để ngừa tái phát.
 TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.       Elizabeth B. Yerkes and Richard C. Rink: Surgical management of female genital anomalies, disorders of sexual development, urogenital sinus, and cloacal anomalies in Pediatric Urology, Gearhart, Rink, Mouriquand. Saunders Second edi  2010, Ch36, pp 476-499.
2.       Girls in CAMPBELL-WALSH Urology, Saunders 10 in the Genitalia of Other  Abnormalities and Malformation, Cloacal Sexual Differentiation, of Disorders Management of Richard C. Rink,  Martin Kaefer: Surgicalth  Edi, 2012, Ch 134, pp 3629-3666.
3.       Steven E Lerman, Irene M McAleer, and George W Kaplan: Gonads, genital ducts, and genitalia in  Clinical Pediatric Urology. Informa Healthcare, 5Edi 2007, Ch 67,  pp 1139-1145.
 
 
 
 

Tin mới hơn:
Tin cũ hơn:

 
You are here: Home Category Blog DỊ DẠNG SINH DỤC NỮ VÀ NHỮNG THƯƠNG TỔN LÀNH TÍNH Ở BỘ PHẬN SINH DỤC TRẺ EM NỮ

Hội phẫu thuật nhi Việt Nam

DANH SÁCH BAN CHẤP HÀNH NHIỆM KỲ II HỘI PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM (2012 – 2017)

  DANH SÁCH BAN CHẤP HÀNH NHIỆM KỲ II HỘI PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM (2012 – 2017)                                                        ...
13 January 2015 Đọc thêm...

Tin tức, sự kiện mới

HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM LẦN THỨ 9 NĂM 2014

HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT NHI VIỆT NAM LẦN THỨ 9 NĂM 2014

Ngày 12/12/2014 tại Bệnh viện Đa khoa quốc tế VinMec đã diễn ra Hội nghị phẫu thuật Nhi Việt Nam lần thứ 9 với sự tham gia của các giáo sư, tiến sư đầu ngành...
30 December 2014 Đọc thêm...

Thông tin mới

Tin xem nhiều